Феохромоцитома: симптомы, лечение и диагностика (видео)

Что представляет собой феохромоцитома: симптомы и лечение заболевания

 

Нередко в медицинской практике встречается такая патология, как феохромоцитома, симптомы которой очень разнообразны. Феохромоцитома – это не что иное, как гормонально активная опухоль. Она может протекать в доброкачественной и злокачественной форме. В последнем случае речь идет о феохромобластоме. При этом возможно формирование метастатических очагов в других органах. Любая опухоль представляет потенциальную опасность для больного человека. Опухоль надпочечников не является исключением. Какова этиология, клиника и лечение данного заболевания?

Строение надпочечников и их функции

Надпочечники являются важной железой человеческого организма. Это парный орган, который локализуется над почками. Эти железы состоят из коркового и мозгового вещества. В мозговом веществе синтезируются такие важные биологически активные вещества, как адреналин, норадреналин, пептиды.

В коре же вырабатываются минералкортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Каждая группа этих веществ отвечает за определенную функцию организма. Адреналин и норадреналин являются гормонами стресса. Они высвобождаются при возбуждении человека. Кроме того, катехоламины регулируют тонус сосудов (артериальное давление). Выброс адреналина сопровождается учащением сердечного ритма, повышением температуры тела.

Адреналин участвует и в углеводно-жировом обмене. Он способствует более быстрому потреблению углеводов и липидов тканями организма. Что же касается норадреналина, то благодаря ему повышается мышечная масса. Избыток катехоламинов в организме может привести к развитию сахарного диабета.

В коре надпочечников образуются и половые гормоны (андрогены и эстрогены). Они определяют вторичные половые признаки у мужчин и женщин. Немаловажное значение имеют минералкортикоиды (альдостерон). Этот гормон поддерживает водно-солевой баланс в организме. Альдостерон задерживает воду и ионы натрия. Избыток этого гормона приводит к отекам, повышению давления.

Особенности феохромоцитомы

Феохромоцитома – это опухоль, которая развивается их хромаффинных клеток нейроэндокринной системы. Такие клетки есть не только в надпочечниках, но и в других тканях. Однако именно в мозговом веществе этих желез наибольшее количество. Примерно в 90% всех случаев опухоль развивается именно в надпочечниках. Частота выявления феохромоцитомы довольно низкая. Это редкое заболевание. Частота встречаемости этой патологии составляет 2-3 случая на 100 тысяч населения. Данный недуг выявляется как у взрослых, так и у детей. В детском возрасте чаще болеют мальчики. Среди взрослых больных преобладают женщины. У каждого пятого больного имеется отягощенная наследственность. Это означает, что заболевание может передаваться с генами от родителей.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими заболеваниями (ангиоматозом сетчатки, болезнью Реклингхаузена). Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Опухоль может иметь и атипичную локализацию (в грудной или брюшной полости, в области поясничного нервного сплетения, в малом тазу).

Имелись случаи, когда опухоль локализовалась в области шеи, головы и даже сердца. Чаще опухоль является доброкачественной. Только в 1 случае из 10 диагностируется феохромобластома. Отличаются такие опухоли тем, что они синтезируют дофамин. Кроме того, они склонны к метастазированию. Чаще всего метастазы обнаруживаются в печени, костях, регионарных лимфатических узлах.

Патогенез феохромоцитомы

Симптомы заболевания появляются на фоне изменения гормонального фона. Феохромоцитома является гормональной опухолью. Это означает, что она способна вырабатывать гормоны (катехоламины). К ним относится адреналин, норадреналин и дофамин. Важно, что кроме катехоламинов при феохромоцитоме нередко повышается количество в крови адренокортикотропного гормона, кальцитонина, соматостатина, нейропептида Y, серотонина. Последний является медиатором воспаления. Чаще всего опухоль формируется только в одном надпочечнике (правом). Реже наблюдается двустороннее поражение.

Признаки заболевания обусловлены эффектами продуцируемых гормонов и других активных веществ.

Например, повышенный синтез адреналина вызывает стимуляцию адренорецепторов, на фоне чего увеличивается частота сердечных сокращений, повышается кровяное давление, происходит сужение сосудов кожи и перераспределение крови. Нередко при этом нарушается сердечный ритм.

Норадреналин в большей степени обуславливает вегетативные нарушения. Возможным последствием повышенного синтеза катехоламинов может стать развитие миокардиодистрофии. Большое значение в патогенезе заболевания имеет нарушение чувствительности адренорецепторов и нарушение функции депрессорной системы. Последняя способствует нормализации кровяного давления в случае артериальной гипертензии.

Этиологические факторы и симптомы

Причины развития опухоли немногочисленны. Основным этиологическим факторам является наследственная предрасположенность. В группу риска входят лица, близкие родственники которых страдают от феохромоцитомы. В некоторых случаях феохромоцитома является признаком синдрома эндокринных неоплазий. При этом она может выявляться одновременно с раком щитовидной железы, опухолями кишечника. Заболевание несложно заподозрить по клиническим симптомам. Наиболее распространенными клиническими симптомами опухоли являются:

• высокое кровяное давление;
• психические расстройства:
• тремор мышц;
• повышенная потливость;
• нарушение сердечного ритма;
• гипергликемия;
• тахикардия;
• снижение массы тела;
• раздражительность;
• повышенная возбудимость.

Криз при феохромоцитоме – частое явление. У некоторых больных кризы могут отсутствовать, несмотря на постоянно высокое давление. Симпато-адреналовый криз можно распознать по следующим признакам:

• дрожь;
• чувство необъяснимого страха;
• головная боль;
• бледность кожи;
• беспокойство;
• судороги;
• тошнота;
• рвота;
• изменение показателей крови (эозинофилии, повышенному уровню лейкоцитов, глюкозы).

Продолжительность криза различна. Нередко он продолжается более часа. Появляется он внезапно и также внезапно исчезает. Давление при этом резко снижается, что может привести к гипотензии. Дополнительные симптомы криза включают в себя полиурию, разбитость. Криз могут спровоцировать различные внешние факторы (воздействие на организм высоких или низких температур, прием медикаментов, спиртных напитков). В ряде случаев опухоль надпочечника развивается во время вынашивания ребенка. Заболевание можно ошибочно принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. Наличие таких признаков феохромоцитомы, как болей в области живота и похудания может свидетельствовать о злокачественном процессе.

Возможные осложнения

При феохромоцитоме надпочечников имеется риск развития опасных осложнений. Возможные осложнения включают в себя:

• развитие катехоламинового шока;
• кровоизлияние в сетчатку;
• отек легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• инфаркт миокарда;
• развитие почечной недостаточности;
• формирование аневризмы.

Катехоламиновый шок характеризуется лабильностью артериального давления. При этом лекарственная терапия малоэффективна. Очень часто феохромоцитома приводит к развитию сахарного диабета ввиду нарушения углеводного обмена. Злокачественная опухоль является жизнеугрожающим состоянием и требует незамедлительного лечения.

Диагностика и лечение

Диагностика феохромоцитомы предполагает определение уровня катехоламинов в крови, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, УЗИ надпочечников, определение экскреции гормонов с мочой. Лабораторная диагностика является одним из наиболее информативных способов. К дополнительным методам диагностики относится ЭКГ, исследование глазного дна, определение уровня глюкозы в крови. Чтобы исключить внутригрудное расположение опухоли, может осуществляться рентгенологическое исследование. Немаловажное значение в постановке диагноза имеет опрос пациента, осмотр, измерение артериального давления.

https://www.youtube.com/watch?v=tTwti-vn6qk

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• тиреотоксикоз;
• гипертоническая болезнь;
• неврологические заболевания;
• инсульт;
• отравление.

Наиболее точный метод диагностики – определение опухоли путем МРТ или КТ. Размер опухоли при этом может быть различным (от 1 до 15 см). Феохромоцитома хорошо снабжена кровеносными сосудами и имеет капсулу. Чтобы исключить наличие злокачественной опухоли, может осуществляться биопсия с последующим гистологическим исследованием.

Лечение феохромоцитомы оперативное. Непосредственно перед операцией пациент должен соблюдать некоторые врачебные рекомендации. Требуется устранить симптомы криза и нормализовать давление. С этой целью применяются адреноблокаторы («Доксазозин», «Феноксибензамин», «Метопролол»). Для купирования криза применяется «Тропафен».

https://www.youtube.com/watch?v=cLZo2Rnz1Z4

Операция при феохромоцитоме проводится лапаротомическим способом.

Если опухоль развилась во время вынашивания ребенка, оперативное лечение осуществляется только после искусственного аборта. Лечение злокачественной феохромоцитомы с метастазами предполагает использование химиопрепаратов. Таким образом, феохромоцитома является серьезной патологией, которая часто приводит к гипертоническим кризам.