Акромегалия: симптомы и лечение редкого заболевания (фото и видео)

Что такое акромегалия и как лечить это заболевание?

 

Фото

Акромегалия – это болезнь, при которой постоянно вырабатывается избыточное количество соматотропного гормона (СТГ) или гормона роста. Иногда внешность взрослого человека заметно изменяется не в лучшую сторону. Черты лица и конечности становятся крупными и непропорциональными.

Соматропный гормон вырабатывается в гипофизе, а нарушения чаще всего связаны с доброкачественной опухолью этой железы – аденомой. Болезнь начинает развиваться после окончания роста, то есть в 20-40 лет, хотя есть много случаев акромегалии после 50. На ранних стадиях заболевание практически никак себя не показывает, заметные изменения внешности проявляются через 5-7 лет.

Для чего нужен соматотропин?

Соматотропный гормон вырабатывается в гипофизе. По соседству с ним располагается еще одна железа внутренней секреции – гипоталамус. Она продуцирует специфические гормоны для уменьшения выработки соматотропина (соматостатин) или для активизации его выделения (соматилиберин).

Соматотропный гормон нужен для роста костей ребенка в длину и правильного формирования скелета и мышц. Избыточное количество этого вещества в детском возрасте приводит к гигантизму.

Для взрослого человека соматотропин важен при обмене веществ – он мешает отложению жира под кожей, способствует его сгоранию, стимулирует синтез белка и контролирует преобладание мышц над жировой массой. Соматотропин участвует в углеводном обмене – повышая уровень глюкозы в крови. Он помогает организму усваивать кальций.

Что такое акромегалия и причины ее появления

Самой распространенной причиной развития акромегалии является соматитропинома (аденома гипофиза), которая начинает вырабатывать дополнительный гормон роста. Помимо этого болезнь может появиться из-за:

1. Нарушений в работе гипоталамуса, который начинает продуцировать излишний соматолиберин.
2. Повышенной выработки в печени инсулиноподобного фактора роста.
3. Дополнительной секреции соматотропина в яичниках, легких и органах желудочно-кишечного тракта.

Кроме того, акромегалия может начаться после травмы головы и хронических воспалительных заболеваний синусов. Склонность к акромегалии может передаваться по наследству.

Акромегалия: симптомы и проявления

Самым характерным из симптомов болезни является непропорциональное увеличение отдельных частей тела – одна ладонь, стопа, язык и пр.

Изменения могут носить и симметричный, но непропорциональный характер:

1. Укрупнение ладоней, стоп.
2. Увеличение носа и надбровных дуг в сочетании с узким лбом и кожными складками.
3. Слишком удлиненное лицо с отчетливо выступающей нижней челюстью и подбородком.
4. Между зубами появляются щели, изменяется прикус, грубеет голос.

Помимо этого наблюдаются проблемы со здоровьем:

1. Головные боли.
2. Головокружение, рвота из-за повышенного внутричерепного давления (при крупных аденомах гипофиза).
3. В разных частях тела периодически возникает покалывание, онемение или ощущение ползающих мурашек.
4. Часто болят суставы и спина, появляется ограничение подвижности.
5. Отекают руки и лицо.
6. Резко ухудшается зрение – двоится в глазах, развивается светобоязнь и т.д.
7. Снижается слух и обоняние.
8. Часто беспокоит боль в сердце.
9. Усиливается потливость.
10. У мужчин из-за гормональных изменений снижается половое влечение и потенция.
11. У женщин гормональный сбой проявляется в нарушениях менструального цикла, бесплодии и выработке молока при отсутствии беременности.
12. Снижается работоспособность, больного мучает хроническая усталость.

Врач при обследовании обратит внимание на характерное изменение черт лица, а также размеров конечностей и деформацию скелета:

1. Искривление позвоночника.
2. Увеличение размера грудной клетки в переднезаднем направлении, она приобретает вид бочки.
3. Между ребрами появляются большие промежутки.
4. У женщин отмечается излишний рост волос на теле по мужскому типу.

Кроме того, анализы и дополнительные исследования покажут:

1. Повышенное артериальное давление.
2. Изменения в сердце на ЭКГ (признаки акромегалоидного сердца).
3. Увеличение в размере щитовидной железы, сердца, печени и других внутренних органов.
4. Развитие мышечной слабости.
5. Увеличенный уровень пролактина.
6. У ¼ части пациентов с акромегалией диагностируют признаки диабета, при котором не помогают инъекции инсулина и диета со сниженным потреблением углеводов.

У 90% людей, страдающих акромегалией, отмечен синдром ночного апноэ. Родственники замечают громкий ночной храп, перемежающийся долгими паузами, при которых человек не дышит. Это может привести к внезапной смерти от остановки дыхания. Человек сам просыпается во время таких пауз, поэтому чувствует разбитость и раздражительность.

Как правило, симптомы акромегалии замечают очень поздно. Некоторые пациенты не обращают особого внимания даже на увеличившиеся ступни. Запущенная стадия заболевания проявляется легочной, сердечной и печеночной недостаточностью, к ним могут легко присоединиться атеросклероз и гипертония.

Акромегалия и гигантизм – проявления одной болезни. Только гигантизм развивается у детей, когда у скелета еще открыты зоны роста.

Диагностические мероприятия

Врач может заподозрить акромегалию после жалоб пациента. При осмотре он обратит внимание на увеличенные части тела, а при ощупывании обнаружит патологические размеры внутренних органов. Для того, чтобы убедиться наверняка, он направит на дополнительные исследования:

1. Анализ крови на содержание соматотропина натощак.
2. Трехразовый или 4-разовый анализ крови на соматотропин после приема 75 г глюкозы – его сдают через 30,60, 90 и 120 минут. Когда человек болен акромегалией, содержание глюкозы растет, а у здоровых людей – уменьшается.
3. Определение инсулиноподобного ростового фактора ИРФ-1 (соматомедина С). Повышенный уровень этого гормона у взрослых людей бывает только при акромегалии. Нормальное содержание ИРФ-1 практически исключает данный диагноз.
4. Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло.
5. Магнитно-резонансная томография мозга покажет размер и локализацию аденомы гипофиза.

Пациентам, жалующимся на ухудшение зрения, показана консультация офтальмолога. При акромегалии наблюдается сужение зрительного поля.

Лечение акромегалии

Чтобы нормализовать уровень соматотропина и ИРФ-1, используют лекарственную терапию, хирургические методы, облучение или комбинацию перечисленных способов.

При выборе метода руководствуются:

1. Содержанием соматотропного гормона в крови.
2. Размером и темпами роста аденомы гипофиза.
3. Состоянием глазного дна.
4. Возрастом больного.
5. Наличием сопутствующих патологий.

Если аденома гипофиза небольшая и не имеет тенденции к быстрому росту, применяют медикаментозную терапию. Суточная дозировка Бромокриптина подбирается врачом индивидуально от 5 до 10 мг в сутки, в некоторых случаях увеличивают до 40-60 мг. В дополнение назначают Каберголин в дозировке 1-3 мг в неделю. Это помогает снизить уровень пролактина и ИФР-1 в крови.

Хорошие результаты показывает лечение при помощи синтетического аналога соматостатина – Октреотида. В результате уровень соматотропина быстро снижается, также уменьшается размер аденомы.

Когда болезнь стремительно прогрессирует, а размер опухоли гипофиза слишком большой, необходимо хирургическое вмешательство. Особенно это касается пациентов с быстрой потерей зрения. Иногда на операции настаивают больные, желающие немного улучшить внешность и вернуть половую функцию. Удаление опухоли осуществляют через клиновидную кость. В среднем, в 85% случаев уровень соматотропина снижается почти до нормы, уменьшаются кисти и стопы (хоть и не до прежнего состояния). Отмечается стойкая ремиссия.

Если опухоль слишком большая, ее могут удалять в ходе нескольких операций с последующим лечением другими методами. Когда пациент не согласен на проведение оперативного вмешательства или же оно невозможно по каким-то причинам, проводится лучевая терапия. В аденому имплантируют радиоактивное золото или же область гипофиза облучают пучком протонов. Положительная динамика отмечена в 60-80% случаев.

https://www.youtube.com/watch?v=bRivqou_gog

Акромегалию легче купировать на ранних стадиях. Чем позже начато лечение, тем труднее вернуть прежний облик и здоровье. Проявления акромегалии сильно ухудшают качество жизни больных.